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再生障碍性贫血的病理有点复杂,因为可能导致再生障碍性贫血的病因很多,根据不同的病因,其发病原理也不同。
再生障碍性贫血的病理是什么?
(1)大量的造血干细胞减少或缺陷实验研究证实,造血干细胞缺乏或缺陷是再生障碍的主要发病机制。至少一半的再生障碍是由造血干细胞缺乏引起的。骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测量显著减少,并发现CFU-C细胞丛/集落比增加。同基因骨髓移植成功,正常造血功能迅速恢复,说明再生障碍的发病机制主要是造血干细胞缺乏或缺陷。
(2)造血微环境缺陷造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,以及造血的调节因素。造血细胞在基质细胞形成的网络支架中增殖和分化。基质细胞组包括成纤维细胞、网络细胞和巨噬细胞,基质细胞可以在体外培养CFU-F。造血干细胞只有在基质细胞包围后才能增殖。
(3)造血干细胞的免疫抑制继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再生障碍,血清中有自身的造血干细胞抗体。一些原发性再生障碍患者T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可以恢复粒度和红系的正常生长。虽然部分患者骨髓移植不成功,但由于使用了大量的免疫抑制剂,其造血功能已经恢复。所有这些都表明,一些再生障碍的发病机制是抑制性的T淋巴细胞的作用。
当人体免疫系统异常时,再生障碍性贫血也容易发生,尤其是胸腺瘤发生时,患者体内的造血干细胞可能受到影响,此时再生障碍性贫血也会发生。
再生障碍性贫血的病理有点复杂,因为可能导致再生障碍性贫血的病因很多,根据不同的病因,其发病原理也不同。
再生障碍性贫血的病理是什么?
(1)大量的造血干细胞减少或缺陷实验研究证实,造血干细胞缺乏或缺陷是再生障碍的主要发病机制。至少一半的再生障碍是由造血干细胞缺乏引起的。骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测量显著减少,并发现CFU-C细胞丛/集落比增加。同基因骨髓移植成功,正常造血功能迅速恢复,说明再生障碍的发病机制主要是造血干细胞缺乏或缺陷。
(2)造血微环境缺陷造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,以及造血的调节因素。造血细胞在基质细胞形成的网络支架中增殖和分化。基质细胞组包括成纤维细胞、网络细胞和巨噬细胞,基质细胞可以在体外培养CFU-F。造血干细胞只有在基质细胞包围后才能增殖。
(3)造血干细胞的免疫抑制继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再生障碍,血清中有自身的造血干细胞抗体。一些原发性再生障碍患者T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可以恢复粒度和红系的正常生长。虽然部分患者骨髓移植不成功,但由于使用了大量的免疫抑制剂,其造血功能已经恢复。所有这些都表明,一些再生障碍的发病机制是抑制性的T淋巴细胞的作用。
当人体免疫系统异常时,再生障碍性贫血也容易发生,尤其是胸腺瘤发生时,患者体内的造血干细胞可能受到影响,此时再生障碍性贫血也会发生。