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大部分的血友病是通过遗传得来的,因为他们在身体里面缺少了一个凝血因子,所以就造成了容易出血的体质,甚至给身体带来残疾,遭到旁人的的歧视。一般血友病患者大部分为男性,女性患病的数量是比较低的。
诱发血友病的五大危险因素:
1、妊娠后出现血友病自身抗体。
常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年内出血的报道。大多数患者的抗体滴度(抗体滴度翻译:用于测量某种抗体识别特定抗原决定部位所需的最低浓度)较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如果抗体滴度小于5BU,抗体通常会自行消失,在再次怀孕时不再出现;如果滴度大于10BU,抗体可持续数年,对激素和静脉注射丙种球蛋白制品和细胞毒药的治疗效果较差。该组死亡率较低,为0~6%。
抗体的发生机制可能是:①妊娠会改变身体的免疫状态,从胚胎 FⅧ母体通过胎盘泄漏到母体,作为外部抗原产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病的前兆;③与胎盘分泌因素有关。
2、自身免疫性疾病。
血友病本身的抗体可见于各种自身免疫性疾病。抗体产生机制:与自身免疫性疾病相关的炎症活动导致抗原细胞向免疫系统提供急性相反应蛋白,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白质,可以部分解释获得性凝血因子抗体在血友病中更常见,而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病抗体滴度通常较高,未经治疗或单独使用泼尼松治疗不会减少。大多数患者需要使用烷化剂来消除抗体。
3、一些药物。
抗惊厥药(苯妥英钠)及抗生素(青霉素、磺胺类药物、氯霉素)FⅧ自身抗体的关系已经确认。通常,这种抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失了。有报道称CML者应用IFN-α自身抗体出现在治疗后。但这种现象的病理生理机制尚不清楚。
4、恶性肿瘤。
约占10%,包括慢性淋巴细胞白血病在内的实体性疾病,包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征Castleman疾病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应,导致免疫功能障碍。
5、手术。
血友病本身抗体的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②免疫功能障碍伴随手术;③对麻醉剂或其它药物的反应。
当许多人听说他们的疾病与血液有关时,他们觉得他们的疾病无法治疗,甚至可能传染给他人,所以他们有深深的自卑感。事实上,这是一种错误的观点。我们必须以正确的态度面对血友病,以有效地控制病情。
大部分的血友病是通过遗传得来的,因为他们在身体里面缺少了一个凝血因子,所以就造成了容易出血的体质,甚至给身体带来残疾,遭到旁人的的歧视。一般血友病患者大部分为男性,女性患病的数量是比较低的。
诱发血友病的五大危险因素:
1、妊娠后出现血友病自身抗体。
常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年内出血的报道。大多数患者的抗体滴度(抗体滴度翻译:用于测量某种抗体识别特定抗原决定部位所需的最低浓度)较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如果抗体滴度小于5BU,抗体通常会自行消失,在再次怀孕时不再出现;如果滴度大于10BU,抗体可持续数年,对激素和静脉注射丙种球蛋白制品和细胞毒药的治疗效果较差。该组死亡率较低,为0~6%。
抗体的发生机制可能是:①妊娠会改变身体的免疫状态,从胚胎 FⅧ母体通过胎盘泄漏到母体,作为外部抗原产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病的前兆;③与胎盘分泌因素有关。
2、自身免疫性疾病。
血友病本身的抗体可见于各种自身免疫性疾病。抗体产生机制:与自身免疫性疾病相关的炎症活动导致抗原细胞向免疫系统提供急性相反应蛋白,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白质,可以部分解释获得性凝血因子抗体在血友病中更常见,而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病抗体滴度通常较高,未经治疗或单独使用泼尼松治疗不会减少。大多数患者需要使用烷化剂来消除抗体。
3、一些药物。
抗惊厥药(苯妥英钠)及抗生素(青霉素、磺胺类药物、氯霉素)FⅧ自身抗体的关系已经确认。通常,这种抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失了。有报道称CML者应用IFN-α自身抗体出现在治疗后。但这种现象的病理生理机制尚不清楚。
4、恶性肿瘤。
约占10%,包括慢性淋巴细胞白血病在内的实体性疾病,包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征Castleman疾病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应,导致免疫功能障碍。
5、手术。
血友病本身抗体的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②免疫功能障碍伴随手术;③对麻醉剂或其它药物的反应。
当许多人听说他们的疾病与血液有关时,他们觉得他们的疾病无法治疗,甚至可能传染给他人,所以他们有深深的自卑感。事实上,这是一种错误的观点。我们必须以正确的态度面对血友病,以有效地控制病情。