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血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于体内凝血因子I(FI)基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,导致FVI或FIX缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。
血友病是一种遗传性出血性疾病,自出生时即可发病,伴随终身。如患者得不到标准规范的治疗,有很高的致残及致死率。而接受标准规范治疗的患者,可以相对正常的生长发育,避免残疾。在发达国家,血友病患者的生活质量及预期寿命基本接近正常人群。
血友病患者的症状包括三个方面 :
1、出血及出血相关症状:包括出血部位的疼痛、活动障碍、功能障碍等。
2、出血所致损伤相关症状:反复的出血引起的累积损伤,如反复关节肌肉出血引起的关节病变、关节残疾或
假肿瘤。
3、治疗相关症状:血友病患者接受不安全治疗或因自身基因等因素在接受治疗后产生的并发症。如血源传播性病毒感染(乙肝、丙肝及HIV感染等)、凝血因子VI及IX抑制物。
血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于体内凝血因子I(FI)基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,导致FVI或FIX缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。
血友病是一种遗传性出血性疾病,自出生时即可发病,伴随终身。如患者得不到标准规范的治疗,有很高的致残及致死率。而接受标准规范治疗的患者,可以相对正常的生长发育,避免残疾。在发达国家,血友病患者的生活质量及预期寿命基本接近正常人群。
血友病患者的症状包括三个方面 :
1、出血及出血相关症状:包括出血部位的疼痛、活动障碍、功能障碍等。
2、出血所致损伤相关症状:反复的出血引起的累积损伤,如反复关节肌肉出血引起的关节病变、关节残疾或
假肿瘤。
3、治疗相关症状:血友病患者接受不安全治疗或因自身基因等因素在接受治疗后产生的并发症。如血源传播性病毒感染(乙肝、丙肝及HIV感染等)、凝血因子VI及IX抑制物。