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系统性红斑狼疮的发病可急可慢,临床表现多样。早期轻度患者往往只有单一系统或器官受累的不典型表现。随着病程的发展,其临床表现将越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳和减肥。
(1)受累组织和器官的常见临床表现
1) 皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。
2) 关节肌:关节痛、关节肿胀、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。
3) 血液系统::白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。
4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。
5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。
6) 血管疾病:雷诺现象、网状青斑、运动、静脉栓塞和反复流产。
7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压、成人呼吸窘迫综合征等。
8) 肾脏蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。
9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎、胰腺炎等。
(2)受累组织器官的罕见临床表现
1) 肠系膜血管炎、蛋白质丢失性肠病或假性肠梗阻是消化系统严重受累的并发症,包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便、腹痛和反弹痛。
2) 狼疮眼部受累,常见于视网膜病变“棉絮斑”,二是角膜炎和结膜炎;可表现为视力不清、视力下降、眼痛和黑蒙。
(3)特殊类型的狼疮
1) SLE与妊娠:SLE患者与正常人群的生育率和不孕率没有显著差异。但活动性SLE自发性流产、胎宫内及早产的发病率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后怀孕最好。
2) 新生儿狼疮:这是一种发生在胎儿或新生儿身上的疾病,是一种获得性自身免疫疾病;通常发生在免疫异常的母亲身上。患者的抵抗力SSA/Ro、抗SSB/La抗体可以通过胎盘攻击胎儿。可表现为先天性心脏传导阻滞、皮肤受累(红斑、环形红斑、光过敏)等。
3) 抗磷脂综合征:可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产,抗磷脂抗体可阳性。SLE继发性抗磷脂综合征和原发性抗磷脂综合征(APS)怀孕结果没有差别。
系统性红斑狼疮的发病可急可慢,临床表现多样。早期轻度患者往往只有单一系统或器官受累的不典型表现。随着病程的发展,其临床表现将越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳和减肥。
(1)受累组织和器官的常见临床表现
1) 皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。
2) 关节肌:关节痛、关节肿胀、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。
3) 血液系统::白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。
4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。
5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。
6) 血管疾病:雷诺现象、网状青斑、运动、静脉栓塞和反复流产。
7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压、成人呼吸窘迫综合征等。
8) 肾脏蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。
9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎、胰腺炎等。
(2)受累组织器官的罕见临床表现
1) 肠系膜血管炎、蛋白质丢失性肠病或假性肠梗阻是消化系统严重受累的并发症,包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便、腹痛和反弹痛。
2) 狼疮眼部受累,常见于视网膜病变“棉絮斑”,二是角膜炎和结膜炎;可表现为视力不清、视力下降、眼痛和黑蒙。
(3)特殊类型的狼疮
1) SLE与妊娠:SLE患者与正常人群的生育率和不孕率没有显著差异。但活动性SLE自发性流产、胎宫内及早产的发病率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后怀孕最好。
2) 新生儿狼疮:这是一种发生在胎儿或新生儿身上的疾病,是一种获得性自身免疫疾病;通常发生在免疫异常的母亲身上。患者的抵抗力SSA/Ro、抗SSB/La抗体可以通过胎盘攻击胎儿。可表现为先天性心脏传导阻滞、皮肤受累(红斑、环形红斑、光过敏)等。
3) 抗磷脂综合征:可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产,抗磷脂抗体可阳性。SLE继发性抗磷脂综合征和原发性抗磷脂综合征(APS)怀孕结果没有差别。